Множественная миелома, диффузно-узловая форма - (реферат)

Дата добавления: март 2006г.

    Северный Государственный Медицинский Университет
    Кафедра госпитальной терапии
    Зав. кафедрой: проф. Мартюшов С. И.
    Преподаватель: Обухова И. В.
    Клиническая история болезни
    Успасских Олега Владимировича, 41 год
    Клинический диагноз:

Основное заболевание: множественная миелома, диффузно-узловая форма, IIIа стадия.

Осложнения основного заболевания: патологические компрессионные переломы L2-L4 позвонков. Сопутствующие заболевания: хронический атрофический гастрит

    Выполнил: студент 10 группы
    V курса лечебного факультета
    Юрков И. С.
    Архангельск 2002
    Паспортные данные
    Ф. И. О. пациента – Успасских Олег Владимирович
    Возраст – 41 год (1. 07. 1961)

Адрес места жительства – г. Северодвинск, ул. Макаренко 5 - 432 Семейное положение – холост

    Профессия – слесарь-монтажник (инвалид I группы)
    Дата госпитализации – 2. 09. 2002
    Жалобы при поступлении

При поступлении пациент предъявляет жалобы на постоянные, тупые боли, ноющего характера в поясничной области, умеренной интенсивности, не иррадиирующие, усиливающиеся при ходьбе и физической нагрузке.

    Anamnesis morbi

Пациент считает себя больным с мая 2002 года, когда впервые возникли боли в поясничной области, заставившие обратится в поликлинику. При обследовании - в миелограмме количество плазматических клеток 13%. Выявлены - синдром костной патологии– патологические компрессионные переломы L2-L4позвонков, деструкция ребер, синдром белковой патологии. Положительная реакция на М-протеин, g–глобулины –52, 0%, общий белок – 127г/л. Проведено 2 курса химиотерапии –в июне “М2” курс, в июле с доксарубицином и циклофосфаном, на фоне проводимой терапии отмечено улучшение общего состояния, но сохранялся синдром белковой патологии (белок 118г/л). В июле 2002г. присвоена I группа инвалидности. Настоящая госпитализация плановая, целью которой является 3 курс химиотерапии.

    Anamnesis vitae

Успасских Олег Владимирович родился 1 июля 1961 года в г. Северодвинск Архангельской области. Единственный ребенок в семье. В умственном и физическом развитии от сверстников не отставал. В школу пошел с 7 лет. По окончании школы поступил в строительный техникум, который закончил в 1979 году, получив специальность слесарь-монтажник. Работал в г. Северодвинск.

Материально обеспечен. Проживает в благоустроенной квартире. Курит с 15 лет, в среднем по пачке в день.

Гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергологический анамнез без особенностей. Наследственность по заболеваниям крови не отягощена. Гемотрансфузия в 1978 году в связи с отрывом трех пальцев левой руки при разрыве патрона.

    Status praesens objectivus

Состояние больного средней степени тяжести. Положение активное. Сознание ясное, на вопросы больной реагирует адекватно, речь четкая, правильная. Выражение лица спокойное, худощавого телосложения, пониженного питания. Конституционный тип преимущественно астенический. Рост– 175 см. , вес –60 кг. Видимые слизистые и конъюнктивы нормальной окраски, пониженной влажности. Кожа нормальной окраски, умеренно влажная, теплая на ощупь. Патологической сыпи, кровоизлияний, следов расчесов нет. Эластичность кожи не снижена, волосы и ногти без патологических изменений. Подкожная клетчатка развита слабо. Отеков нет.

Лимфатическая система: Подчелюстные, шейные, подмышечные, кубитальные, паховые лимфоузлы не увеличены, безболезненны, не спаянны с подлежащими тканями. Костно-мышечная система: Развита достаточно, соответственно возрасту и полу, безболезненная при пальпации. Суставы обычной конфигурации, объем пассивных и активных движений сохранен в полном объеме. Отмечается сглаженность поясничного лордоза и незначительный сколиоз грудного отдела позвоночника.

Органы дыхания: Грудная клетка цилиндрической формы, симметрична, обе половины одинаково участвуют в акте дыхания с частотой 17 в минуту. Дыхание ритмичное, умеренной глубины, смешанного типа. Межреберные промежутки, над- и подключичные ямки хорошо выражены, безболезненны при пальпации.

При пальпации грудная клетка безболезненна, резистентна, голосовое дрожание умеренной силы, одинаково проводится на симметричных участках грудной клетки. Над всей поверхностью легких при сравнительной перкуссии выслушивается ясный легочной звук.

    Границы легких расположены:
    ВЕРХНЯЯ ГРАНИЦА
    ПРАВОЕ ЛЕГКОЕ
    ЛЕВОЕ ЛЕГКОЕ
    СПЕРЕДИ
    На 1, 5 см от верхнего края ключицы.
    На 2 см от верхнего края ключицы.
    СЗАДИ
    На уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.
    На уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.
    НИЖНЯЯ ГРАНИЦА
    ПРАВОЕ ЛЕГКОЕ
    ЛЕВОЕ ЛЕГКОЕ
    Окологрудинная
    Среднеключичная
    Переднеподмышечная
    Среднеподмышечная
    Заднеподмышечная
    Лопаточная
    Паравертебральная
    5 м/р
    6 м/р
    7 м/р
    8 м/р
    9 м/р
    10 м/р
    остистый отросток 11 грудного позвонка.
    остистый отросток 11 грудного позвонка.
    7 м/р
    8 м/р
    9 м/р
    10 м/р остистый отросток 11 грудного позвонка.

Подвижность нижних легочных краев по средней подмышечной линии в сумме 6 см. При аускультации над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. В области бифуркации трахеи - бронхиальное дыхание. Патологических хрипов, крепитации, шума трения плевры не выслушивается.

Сердечно-сосудистая система: При визуальном осмотре предсердечной области сердечный горб не обнаружен. Видимой пульсации в области сердца, подложечной области, яремной ямки не выявляется. При пальпации верхушечный толчок расположен в 5 межреберье на 2 см кнутри от среднеключичной линии, ограниченный, средней высоты, умеренной силы. Симптом“кошачьего мурлыкания”не определяется. При перкуссии границы относительной тупости сердца определяются:

Правая - 4 межреберье на 1 см кнаружи от правого края грудины; Верхняя - в 3 межреберье по окологрудинной линии слева;

Левая - в 5 межреберье на 1 см внутрь от левой среднеключичной линии. При аускультации сердечная деятельность ритмичная, тоны сердца ясные. Патологических тонов не выявлено. Шумы сердца отсутствуют. Пульс симметричный на обеих лучевых артериях, ритмичный, с частотой 78 ударов в минуту, среднего наполнения и напряжения. Дефицита пульса нет. Артериальное давление: систолическое - 110 мм. рт. ст. ; диастолическое - 70 мм. рт. Пищеварительная система: При осмотре полости рта состояние зубов удовлетворительное. Язык сухой, у корня обложен белым налетом. Живот округлой формы, симметричен, передняя стенка живота принимает участие в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный, защитного напряжения мышц передней брюшной стенки не определяется. Симптом Щеткина– Блюмберга отрицательный. При глубокой пальпации по Образцову –Василенко -Стражеско в левой паховой области пальпируется сигмовидная кишка на протяжении 15 см, в виде гладкого, эластичного цилиндра, толщиной 1, 5-2 см, подвижного, безболезненного, не урчащего. В правой паховой области пальпируется слепая кишка в виде умеренно напряженного цилиндра, толщиной 2-3 см подвижного, безболезненного, слабо урчащего. Остальные участки (восходящим, нисходящий отдел кишечника, поперечно-ободочную кишку), селезенку пропальпировать не удалось. Печень не выступает из-под края реберной дуги, край ее мягкий, ровный, гладкий, при пальпации безболезненный. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см. Мочеполовая система: Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненно, свободно. Дневной диурез преобладает над ночным. Эндокринная система: Щитовидная железа пальпируется в виде мягкого безболезненного эластичного тяжа. Не увеличена, признаков узлообразования не выявлено.

    Предварительный диагноз

На основании анамнеза жизни и настоящего заболевания (данные миелограммы и рентгенологических исследований от мая 2002 года) можно поставить следующий предварительный диагноз: множественная миелома, диффузно-узловая форма, IIIа стадия. Патологические компрессионные переломы L2- L4 позвонков.

    План обследования
    Развернутый анализ крови с тромбоцитами
    Общий анализ мочи
    Кровь на сахар

Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий кальций, ионизированный кальций, ЛДГ, АСТ/АЛТ, билирубин

    Анализ крови на общий белок, альбумины.
    Коагулограмма, ПТИ, фибриноген
    Электрокардиограмма
    Моча на белок Бенс-Джонса
    Проба Реберга, Зимницкого
    Лабораторные и дополнительные методы исследования

Общий анализ крови от 2. 09. 2002: лейкоциты – 4, 1*10 , эритроциты – 3, 41*10 , гемоглобин – 109г/л, гематокрит – 0, 316, тромбоциты – 263*10 , юные – 1, палочкоядерные – 2, сегментоядерные – 39, эозинофилы – 5, базофилы – 1, моноциты – 15, лимфоциты – 37, СОЭ – 62мм/ч Общий анализ мочи от 3. 09. 2002: цвет – желтый, кислая, удельный вес – 1021, прозрачная, белок – отрицательный, плоский эпителий – един. , лейкоциты – 0-1 в п/з. Биохимический анализ крови от 3. 09. 2002: мочевина – 4, 6mм/л, креатинин – 0, 08mм/л, Ca – 1, 98mм/л, Ca++- 0, 58mм/л, ЛДГ – 245 u. e. , АСТ/АЛТ – 28/20 u. e. , билирубин – 10, 2 мкм/л. Сахар крови от 3. 09. 2002 - 4, 79mм/л

Анализ крови на белок от 3. 09. 2002: общий белок – 123 г/л, альбумины – 32, 0 г/л. ЭКГ от 3. 09. 2002: P – 0, 10І, PQ – 0, 14І, QRS – 0, 08І, QT – 0, 38І, ЧСС – 80 в мин. Заключение: ритм синусовый, ЧСС- 80 в минуту, электрическая ось не отклонена. 7. ФГДС от 9. 09. 2002: пищевод проходим. Кардия смыкается не полностью. Желудок расправляется. В просвете слизь. Слизистая яркая, сосудистый рисунок подчеркнут. Привратник проходим. Луковица двенадцатиперстной кишки деформирована. Слизистая складок отечна, гиперемирована. В ДПК отек, гиперемия слизистой. Заключение: хронический гастрит с атрофией. Деформация луковицы ДПК. Бульбит. Дуоденит.

    Дифференциальный диагноз

Ведущим клиническим синдромом у нашего пациента является синдром костной патологии, который и обусловливает жалобы, предъявляемые пациентом. На основании данных, полученных при анализе жалоб пациента (боли в поясничной области), анамнеза болезни (количество плазмоцитов в миелограмме 13%, рентгенологическое исследование–данные за очаги остеолиза в поясничных позвонках, деструкция ребер), объективного состояния (сглаженность поясничного лордоза), лабораторных методов исследования (лейкопения, умеренная анемия, незначительная тромбоцитопения, наличие юных форм нейтрофилов, лимфоцитоз, ускоренное СОЭ, незначительная ферментемия, повышенное содержание общего белка и альбуминов в крови) можно заподозрить у нашего пациента наличие следующих заболеваний: 1) системный остепороз; 2) первичный гиперпаратиреоз; 3) множественная миелома (диффузно-узловая форма).

Дифференциальная диагностика системного остеопороза и множественной миеломы

    результаты
    Диффузно-узловая
    форма ММ
    Системный остеопороз
    Клин. анализы
    СОЭ , реже ®
    Белок в моче есть
    Реакция на белок
    Бенс-Джонса – полож.
    ®
    Отсутствие
    Отрицательная
    Биохим. анализы
    Белок в крови; реже®
    Белковые фракции;
    чаще g-фракция; реже®
    Кальций крови ; реже®
    Фосфор крови ®
    Щелочная фосфатаза
    Кальций в моче; реже®
    ®
    ®
    ®; (крайне редко)
    ®; режеЇ
    Ї; реже®
    ®; реже
    Стернальная пункция
    количество плазмоцитов
    и ретикулоцитов
    Без патологии
    Иммунофлюоресцен
    ция с моноклон. АТ
    один из иммуноглобули
    нов
    Без патологии

Дифференциальная диагностика первичного гиперпаратиреоза и ММ

    Миеломная болезнь
    Гиперпаратиреоз
    Локализация боли
    Чаще поражается позвоноч
    ник, реже - ребра
    Чаще трубчатые кости,
    реже позвоночник
    Походка
    Изменена не значительно
    Значительно изменена
    (“утиная”)
    Клин. анализы
    СОЭ; реже®
    Белок в моче есть
    Р-ция на белок Бенс-Джонса
    - положит.
    СОЭ ®
    Отсутствие
    Отрицательный
    Биохим. анализы
    Белок в крови; реже®
    Белковые фракции;
    чаще g-фракция; реже®
    Кальций крови ; реже®
    Фосфор крови ®
    Щелочная фосфатаза
    Кальций в моче; реже ®
    Фосфор в моче®
    Пролин и оксипролин в
    моче ®
    паратгормон в крови®
    ®
    ®
    значительно
    значительноЇ
    значительно
    значительно
    Рентгенография
    Очаговые изменения
    Системный остепороз
    УЗИ
    Паращитовидные железы
    без патологии
    Увеличение размеров
    Стернальная пункция
    количество плазмоцитов
    и ретикулоцитов
    Без патологии
    ® - норма; - увеличение от нормы; Ї - снижение от нормы
    План лечения

Принимая во внимание поставленный и обоснованный диагноз целесообразно назначение следующего лечения:

Стандартное лечение состоит в применении интермиттирующих курсов алкилирующих препаратов –мелфалана (8 мг/м'), циклофосфамида (200 мг/м' в день), хлорбутина (8 мг/м' в день) в сочетании с преднизолоном (25– 60 мг/м' в день) в течение 4 – 7 дней каждые 4 –6 нед. Цитостатический эффект при использовании этих алкилирующих агентов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение гиперкальциемии, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 нед от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. В то же время экскреция легких цепей уменьшается уже в течение 1-й недели. С помощью этих средств почти у 60% больных достигается снижение уровня сывороточного М-компонента и опухолевых клеток в 3 раза. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1– 2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения. и профилактики гиперкальциемии применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина D, кальций и андрогены, для предупреждения уратной нефропатии–аллопуринол при достаточной гидратации. В случае развития ОПН используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме гипервязкости. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

    Назначенное лечение
    Стол №15
    Режим общий
    Бромгексин 2др * 3 р/день
    Фамотидин 20mg * 2 р/день
    Преднизолон 4табл * 3 р/день
    Амсеран 2mg по схеме 2табл – 2табл – 1табл
    Винкристин 2mg в/в струйно

Циклофосфан 1000mg в 200, 0 мл 0, 9% раствора NaCl в/в капельно

    Дневник
    12. 09. 2002

Состояние средней степени тяжести. Жалобы на постоянные, тупые боли, в поясничной области, умеренной интенсивности, усиливающиеся при изменении положения тела. Ps–78 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД = 110/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы. Хрипов нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Мочеиспускание не нарушено. Проходит третий курс химиотерапии по программе “М2”.

    13. 09. 2002

Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps –76 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов

нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.

    16. 09. 2002

Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps –81 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/75 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов

нет. ЧДД = 17 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.

    17. 09. 2002

Состояние средней степени тяжести. Жалобы прежние. Ps –79 в минуту, удовлетворительных свойств. АД = 120/70 мм рт ст. Дыхание везикулярное, хрипов

нет. ЧДД = 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления в норме. Лечение прежнее.

    Прогноз

При адекватном лечении средняя продолжительность жизни у больных с III стадией миеломной болезни составляет 2-3 года. При лечении заболевания мегадозной терапией и трансплантацией стволовых кроветворных клеток продолжительность жизни больных может увеличиваться.

    Литература

Внутренние болезни. 2-ой том. Под ред. А. И. Мартынова, Н. А. Мухина, В. С. Моисеева. М: ГЭОТАР-МЕД, 2001

В. А. Цыкалов, Ш. Ш. Шотемор и др. Дифференциальная диагностика множественной миеломы и первичного гиперпаратиреоза. // Гематология и трансфузилогия. 1989. №6 С. 48-51

С. Т. Зацепин. , С. С. Родионова и др. Дифференциальная диагностика системного остеопороза и миеломной болезни// Ортопедия. 1987. - №11 С. 46-49 Алексеев Г. А. Актуальные вопросы диагностики и лечения миеломной болезни// Клин. -мед. 1983. - №5. С. 8-12